Doença de Castleman

Castleman: conhecendo a doença rara

A Doença de Castleman, ou hiperplasia angiofolicular, é uma doença rara que causa um crescimento anormal de células tecido linfático. Essa condição é dividida em subtipos, que variam conforme gravidade e tratamento.

De causa desconhecida, pode ocorrer em indivíduos de todas as idades. O número de casos da doença no Brasil não é conhecido.

O que é a doença de Castleman?

A doença de Castleman é um grupo heterogêneo de doenças hematológicas que se caracterizam por um padrão distinto de gânglios linfáticos no exame histopatológico.

Pode levar a uma forma localizada (unicêntrica, DCU) com envolvimento de um grupo de gânglios linfáticos ou multifocal (multicêntrico, DCM) com manifestações sistêmicas, citopenias (nível de células sanguíneas anormalmente baixos) e disfunções orgânicas potencialmente fatais.

Os sintomas da doença são devidos a uma produção excessiva de interleucina 6 (IL-6), que é um fator de estímulo para a proliferação de gânglios linfáticos, mas também causa sintomas gerais tais como fadiga, diminuição do apetite ou perda de peso corporal.

A infecção por herpes vírus humano (HHV-8) causa aproximadamente 50% dos casos, nos restantes casos a causa é desconhecida e é chamada de DC idiopática (iDCM).

Causas e tratamentos para a doença de Castleman

As causas da doença de Castleman ainda não são claras para a ciência, mas estudos apontam que há uma probabilidade maior de ocorrer em pessoas portadoras de HIV e de HHV-8 (Herpes Vírus Humano 8). Esta doença rara pode acometer tanto crianças quanto adultos.

Os tratamentos para a doença de Castleman incluem cirurgia, radioterapia e quimioterapia, além do uso de medicamentos.

Geralmente, a remoção dos linfonodos afetados por meio de cirurgia costuma resolver o problema. Contudo, em alguns casos há reincidência, ou seja, a doença volta a se manifestar e, por isso, requer maior acompanhamento.

Quando a doença é multifocal, isto é, se manifesta em várias partes do corpo, o tratamento precisa ser sistêmico.

Sintomas da doença de Castleman

Os sintomas da doença de Castleman podem incluir:

• Aumento dos gânglios linfáticos
• Problemas respiratórios causados pela compressão na traqueia ou nos brônquios, quando o aumento dos gânglios ocorre no tórax
• Dores abdominais e dificuldade para engolir, quando o aumento dos gânglios ocorre no abdômen.
• Perda de peso
• Anemia
• Aumento dos níveis de proteína C-reativa (PCR)
• Aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
• Aumento da atividade de interleucina 6 (IL-6)