M32
lúpus eritematoso disseminado, lúpus, LES
Pode surgir em qualquer idade, mas o pico de incidência é por volta dos 45 anos
Não se aplica
Erupções na face que, ao atravessar o nariz, tem formato de uma borboleta (erupção malar); sensibilidade à luz, eritema em disco (erupção cutânea escamosa e elevada), urticária, fenômeno de Raynaud, úlceras nas membranas mucosas, inflamação das articulações, inflamação das membranas pleurais, proteinúria, inchaço nos pés e pernas, dores de cabeça, convulsões, dificuldades de concentração e memória, alterações de humor, leucopenia, trombocitopenia, distúrbios imunológicos.
O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune que se enquadra nas doenças do tecido conjuntivo. Afeta vários sistemas e órgãos do corpo humano, incluindo a pele, rins, articulações, sistema cardiovascular, sistema nervoso e sistema hematopoiético, sendo mais comum em mulheres.
Um dos primeiros sintomas do lúpus eritematoso sistêmico é frequentemente o eritema nas bochechas. Sua forma lembra uma borboleta, que se tornou o símbolo desta doença.
A causa exata do lúpus eritematoso sistêmico não é conhecida. Mas a ciência sabe que esta doença autoimune se desenvolve em pessoas com uma predisposição genética específica, combinada a um estímulo adicional, como infecções, fatores hormonais ou medicamentos.
Entre os sintomas do lúpus eritematoso sistêmico incluídos nos critérios de classificação estão:
Para confirmar o diagnóstico de lúpus, são avaliados os sintomas gerais, cutâneos, articulares e serosos, neurológicos, nefrológicos, hematológicos do paciente (critérios clínicos), bem como critérios imunológicos.
No estágio inicial da doença muitos pacientes não apresentam os sintomas listados nestes critérios. Porém, um diagnóstico tardio da doença resulta em um prognóstico pior e dificulta sua remissão, ou seja, a atenuação dos sintomas.
Para cumprir os critérios de classificação, é necessário obter mais de 10 pontos, incluindo o atendimento a mais de um critério clínico e a presença de anticorpos antinucleares (ANA) em um título > 1:80 no teste Hep-2 ou em um teste equivalente.
A presença de ANA é considerada um critério necessário para o diagnóstico do LES, embora em 10-20% dos pacientes esse resultado possa ser verdadeira ou falsamente negativo em diferentes estágios da doença.
Os sintomas incluídos nos critérios de diagnóstico não precisam ocorrer em um paciente ao mesmo tempo, basta que tenham ocorrido em algum momento. Além disso, na prática clínica, a doença pode ser diagnosticada mesmo que o paciente não atenda aos critérios de classificação mencionados.
O diagnóstico do lúpus eritematoso sistêmico é indiscutivelmente um desafio devido à variabilidade da apresentação clínica.
Pacientes com lúpus eritematoso sistêmico requerem cuidados especializados multidisciplinares. O objetivo do tratamento não é apenas garantir a sobrevivência a longo prazo e prevenir danos nos órgãos, mas também melhorar a qualidade de vida do paciente.
A terapia imunossupressora intensiva é especialmente importante nas fases iniciais da doença para prevenir danos nos múltiplos órgãos. Posteriormente, é utilizada para prevenir recorrências.
Um componente importante do tratamento é também o tratamento de doenças concomitantes. Entre os pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, a hipertensão arterial, infecções, miosite, anemia e diabetes são relativamente comuns.
Em pacientes sem contra indicações, o medicamento antimalárico hidroxicloroquina e corticóides devem ser usados. Dependendo do estágio da doença e das necessidades do paciente, também podem ser utilizados outros medicamentos citotóxicos e imunossupressores, como metotrexato, azatioprina ou ciclofosfamida.
O uso de medicamentos imunossupressores e citotóxicos na terapia melhorou as estatísticas de mortalidade em 10 anos entre pacientes com LES, no entanto, o tratamento não está isento de efeitos colaterais, o que representa um grande problema.
Mesmo com o uso de medicamentos mais recentes na terapia, nem sempre é possível evitar esses efeitos colaterais, uma vez que essas substâncias específicas podem não ser adequadas para todos os pacientes.
A falta de tratamento adequado ou terapia inadequada pode resultar em danos permanentes, muitas vezes envolvendo múltiplos órgãos.
De acordo com as estatísticas atuais, a incidência do lúpus eritematoso sistêmico na população varia de 0,5 a 30 casos por 100.000 pessoas. Nas últimas quatro décadas, houve um aumento perceptível no número de casos de LES, o que está relacionado à melhor identificação de formas leves da doença.
De acordo com o curso típico da doença, no momento do diagnóstico, mais da metade dos pacientes tem uma forma leve da doença.
Os sintomas são diversos e recorrentes há mais de 6 meses.
Alguém da sua família recebeu diagnóstico de doença rara.
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