Síndrome de Churg-Strauss

Código ICD-10:

M30.1

Sinônimos:

Granulomatose eosinofílica com poliangeíte, Poliangeíte granulomatosa alérgica e angeíte, GEPA

Idade:

Pode surgir na adolescência, idade adulta ou velhice

Herança:

Não se aplica

Sintomas:

Febre, fraqueza, perda de peso, lesões cutâneas, asma brônquica, pólipos nasais, sinusite crônica, parada cardíaca súbita, infarto do miocárdio, endocardite e miocardite, derrame pericárdico, nefrite, gastroenterite eosinofílica, necrose e perfuração intestinal, nódulos ulcerativos, nódulos subcutâneos, urticária, cianose reticular. Crianças podem apresentar asma, infecções no trato respiratório superior, nódulos subcutâneos, púrpura elevada, enterite, sangramento gastrointestinal, insuficiência circulatória, cardiomiopatia, dor e inflamação nas articulações, polineuropatia, e infecções no sistema nervoso central.

Descrição

O que é a Síndrome de Churg-Strauss?

A síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara e autoimune que causa inflamações nos vasos sanguíneos pequenos e médios, podendo levar à necrose.

Também é conhecida como Granulomatose Eosinofílica com Vasculite ou GEPA e afeta, em média, 2 a 3 indivíduos a cada 1.000.000 de pessoas.

Sintomas da Síndrome de Churg-Strauss

Os primeiros sintomas da síndrome de Churg-Strauss geralmente são asma ou rinite alérgica e podem durar vários anos. No estágio seguinte da doença rara, aparecem sintomas nos pulmões e no sistema digestivo, na maioria das vezes associado à infiltração tecidual e osinofílica. Na última fase, surgem sintomas resultantes de danos nos vasos sanguíneos, afetando os rins ou o coração.

Causas

A causa exata da Síndrome de Churg-Strauss ainda não é totalmente compreendida pela ciência. Porém, acredita-se que seja resultado de uma resposta imunológica anormal do corpo.

No passado, acreditava-se que a GEPA estava intimamente relacionada à asma. Hoje, porém, sabe-se que ter asma não é condição necessária para o diagnóstico da síndrome, embora ocorra com mais frequência entre os asmáticos.

Diagnóstico da Síndrome de Churg-Strauss

A Síndrome de Churg-Strauss pode ser confundida com outras doenças, já que os seus sintomas se manifestam em diferentes partes do corpo. Isso torna o processo de diagnóstico demorado e desafiador.

Os critérios de classificação da síndrome de Churg-Strauss incluem:

Histórico de asma brônquica,
Eosinofilia no sangue periférico, que excede 10% do número total de leucócitos,
Alterações nos pulmões que têm localização variável,
Características da polineuropatia,
Inflamação dos seios paranasais,
Infiltrados perivasculares compostos por eosinófilos.

Para diagnosticar a doença em um paciente adulto, pelo menos quatro dos critérios acima devem estar presentes.

Tratamento

No tratamento da GEPA são utilizados principalmente glicocorticosteróides, administrados em altas doses. Se a resposta ao tratamento não for satisfatória, são adicionados medicamentos imunossupressores, infusões de imunoglobulinas, interferon ou anticorpos monoclonais. Na grande maioria dos casos (até 90% dos pacientes), a administração de esteróides traz benefícios significativos à saúde dos pacientes.

Prognóstico na Síndrome de Churg-Strauss

Pacientes que sofrem de granulomatose eosinofílica com poliangiite podem alcançar remissão a longo prazo, o que requer medicação constante. Os efeitos da terapia dependem da sua duração e da gravidade da doença.

O prognóstico dos pacientes é afetado negativamente por danos ao sistema nervoso central, rins ou sistema cardiovascular. As causas de morte são na maioria das vezes complicações cardíacas, menos frequentemente hemorragias, insuficiência renal ou complicações do sistema digestivo. Até ~80% dos pacientes tratados adequadamente sobrevivem 5 anos.