Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA), também conhecida como Síndrome de Churg-Strauss, é uma doença autoimune crônica rara que causa asma grave e vasculite, ou seja, inflamação dos vasos sanguíneos. Essa doença afeta principalmente os vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre e pode levar a danos nos órgãos. Como uma doença multissistêmica, a GEPA pode afetar várias partes do corpo, tornando o diagnóstico mais difícil.
Sintomas da GEPA: como a doença se manifesta?
Os sintomas da GEPA são variados e muitas vezes difíceis de identificar. Os sinais iniciais mais comuns incluem sintomas similares a asma e rinite alérgica, que pode persistir por anos. A doença evolui em três fases:
- Fase alérgica:
Sinais iniciais incluem rinite alérgica e urticária. Urticária é uma condição de pele que causa vergões vermelhos e coceira. Pode ser desencadeada por alergias ou processos inflamatórios. A causa exata da urticária na GEPA não é totalmente compreendida, mas provavelmente está ligada à resposta imunológica. - Fase eosinofílica:
Nesta fase, eosinofílica—um tipo de glóbulo branco—invade os tecidos em grande quantidade. Isso pode causar danos a órgãos como os pulmões, o sistema digestivo ou o coração. Os pulmões são frequentemente afetados, levando à problemas respiratórios, tosse, e infiltrações nos pulmões. - Fase vasculítica:
Em casos avançados, vasculite ocorre, afetando diversas artérias menores e veias.. Isso pode levar a danos graves em órgão, incluindo problemas no coração, danos nos rins, ou distúrbios neurológicos.
Sinais típicos de Churg-Strauss
- Asma e dificuldade respiratória
- Rinite Alérgica (espirros, nariz entupido ou coriza, irritação nos olhos, na garganta ou ouvidos)
- Urticária
- Dor muscular e nos tendões
- Perda de peso e mal estar geral
- Danos nos nervos (polineuropatia)
- Dor abdominal e problemas digestivos
- Problemas no coração e falência cardíaca
Causas e Gatilhos
A ciência ainda não sabe a exata causa de GEPA, porém, acredita-se que pode estar associada a um mal funcionamento do sistema imunológico, portantopessoas pré-dispostas a asma ou alergias (como rinite alérgica) podem ter um risco maior. Crises de urticária causadas por infecções ou alergias também podem ter relação. GEPA é frequentemente associada à necrose inflamatória de vasos sanguíneos causada pelo sistema imune.
Diagnóstico de GEPA: como identificar a doença?
O diagnóstico é baseado em critérios clínicos específicos e testes de laboratório. Os critérios estabelecidos pela Faculdade Americana de Reumatologia (American College of Rheumatology) incluem:
- Presença de Asma
- Eosinófilos representando mais de 10% dos glóbulos brancos
- Anomalias nos pulmões
- Sintomas de polineuropatia
- Sinusite
- Infiltrados vasculares com eosinófilos
Pelo menos quarto destes critérios precisam ser identificados para um diagnóstico. Exames de imagem como raio-X e tumografia computadorizada dos pulmões podem fornecer informações adicionas. A biópsia do tecido afetado (pele ou nervos) também pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
Tratamento para Churg-Strauss
O tratamento inclui, principalmente, altas dosagens de glucocortisóidesque suprimem o sistema imunológico e reduzem a inflamação dos vasos sanguíneos. Em casos mais graves ou quando a resposta aos corticosteroides é insuficiente, tratamentos adicionais podem ser necessários. Medicações imunosupressoras, imunoglobulinas intravenosas, ou anitcorpos monoclais como mepolizumabe podem ser utilizados. Estas terapias focais ajudam a controlar a inflamação eosinófila.
A maioria dos pacientes demonstra melhoras significativas com terapia esteroidal. Além disso, 90% dos pacientes experienciam alívio dos sintomas com este tratamento.
Frequência: pessoas convivendo com GEPA em todo o mundo
A GEPA é uma doença rara. De acordo com Schindler & Venhoff (2023), sua frequência é de aproximadamente 10,7 a 17,8 casos por milhão de pessoas. As taxas de incidência variam por região: na Europa e na América do Norte, estima-se entre 10 a 15 casos por milhão anualmente; na América Latina e na Ásia, os dados são limitados, mas a prevalência parece ser menor — provavelmente devido à subnotificação ou ao subdiagnóstico.
Por exemplo, na Alemanha, aproximadamente 500 a 600 novos casos são diagnosticados a cada ano, com idade média dos pacientes em torno de 48 anos. Apesar de ser uma condição rara, os sintomas são mais comuns em pessoas com asma ou condições alérgicas, como a rinite alérgica (febre do feno).
Da mesma forma, segundo o Ministério da Saúde da Polônia, aproximadamente 700 pessoas no país são afetadas pela Granulomatose Eosinofílica com Poliangiite (GEPA) e pela Síndrome Hipereosinofílica (SHE) combinadas.
Em contraste, para o Brasil, Colômbia e Canadá, os dados nacionais específicos sobre a incidência da GEPA são limitados. No entanto, com base na estimativa global de 2,7 casos por milhão de pessoas por ano, podemos aproximar o número anual de novos casos de GEPA em cada país da seguinte forma:
| País | População Estimada (2025) | Estimativa de Novos Casos por Ano |
|---|---|---|
| Brasil | 218,803,058 | ~591 casos |
| Colombia | 53,425,635 | ~144 casos |
| Canadá | 40,126,723 | ~108 casos |
Essas estimativas ressaltam a raridade da condição, mas também destacam a importância da conscientização e do diagnóstico precoce — especialmente em pessoas com asma ou condições alérgicas.
Prognóstico e Expectativa de Vida
A GEPA não tem cura, mas o diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem melhorar significativamente os resultados. Com a terapia contínua, muitos pacientes alcançam remissão prolongada com sintomas controlados. Por outro lado, sem tratamento, a expectativa de vida é significativamente reduzida e o dano aos órgãos avança.
O prognóstico depende muito da gravidade da doença e dos órgãos afetados. Resultados graves ocorrem quando o coração, os rins ou o sistema nervoso central estão comprometidos. As complicações cardíacas são a principal causa de morte. No entanto, com o tratamento adequado, a taxa de sobrevida em 5 anos ultrapassa 80%.
Diagnóstico Precoce e Terapia Alvo são Fundamentais
A síndrome de Churg-Strauss (GEPA) é uma doença complexa e grave que requer diagnóstico precoce e tratamento abrangente.. Sintomas como asma, rinite alérgica e danos em órgãos são sinais de alerta. Terapias focais utilizando esteroides e imunossupressores podem desacelerar o curso da doença, melhorando significativamente a qualidade de vida do paciente.
Referências:
Schindler, V., & Venhoff, N. (2023). Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Aktuelle Rheumatologie, 48(1), 50–59. Disponível em Thieme Connect. Acesso em 22 de Maio, 2025.
Chung, S. A., et al. (2023). Evidence-based guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nature Reviews Rheumatology, 19, 393–406. Disponível em Nature Reviews Rheumatology. Acesso em 22 de Maio, 2025.
Clinical practice guidelines for EGPA. Available at American College of Rheumatology (ACR). Acesso em 22 de Maio, 2025.
Eksperci postulują leczenie biologiczne dla rzadkich chorób eozynofilowych. Disponível em Serwis Zdrowie. Acesso em 22 de Maio, 2025.