Sinais e Sintomas de Doenças Raras

Tempo estimado de leitura:
4 min

Código CID-10

  • D47.7

Sinônimos

  • SD
  • Hiperplasia angiofolicular dos linfonodos
  • Crescimento excessivo vascular-folicular dos linfonodos
  • Hiperplasia gigante dos linfonodos
  • Linfoma gigante benigno
  • Hamartoma de linfonodo

Faixa etária

  • Qualquer idade

Herança

  • N/A

Sintomas

  • Linfonodos inchados
  • Dor abdominal
  • Fadiga
  • Perda de peso
  • Anemia
  • Proteína C-reativa (PCR) elevada
  • Velocidade de hemossedimentação (VHS) aumentada
  • Atividade elevada de interleucina-6 (IL-6)

Doença de Castleman: A Grande Imitadora

A Doença de Castleman é uma enfermidade rara em que o sistema imunológico fica desregulado. Ela faz com que as “estações de filtragem” do corpo, chamadas de linfonodos, aumentem de tamanho e trabalhem em excesso. Esses linfonodos aumentados liberam muitos “sinais de alerta” (proteínas como a Interleucina-6, ou IL-6). Isso coloca todo o organismo em um estado de inflamação descontrolada.

Embora os linfonodos aumentados geralmente não sejam cancerígenos, a inflamação sistêmica que eles causam pode ser muito séria.

Os Dois Tipos de Doença de Castleman

A doença tem duas formas principais, que são tratadas de maneira bem diferente:

1. Doença de Castleman Unicêntrica (UCD)

  • O que é: O problema fica restrito a um único linfonodo aumentado ou a um grupo de linfonodos em apenas uma parte do corpo.
  • Sintomas: Muitas vezes, os pacientes se sentem bem e só descobrem um caroço ou apresentam problemas porque o linfonodo aumentado está pressionando alguma estrutura, como causando tosse.
  • Tratamento: A cura geralmente é a cirurgia para remover o linfonodo afetado.

2. Doença de Castleman Multicêntrica (MCD)

  • O que é: Esta é a forma mais séria e sistêmica. Envolve linfonodos em várias partes do corpo e causa sintomas intensos, semelhantes aos da gripe.
  • Causa: A MCD costuma ser dividida em dois grupos: uma ligada ao vírus HHV-8 (comum em pessoas com HIV) e outra chamada MCD Idiopática (iMCD), quando a causa é desconhecida.
  • Tratamento: A cirurgia não funciona. Os pacientes precisam de medicamentos que controlem o sistema imunológico hiperativo, como drogas que bloqueiam a proteína IL-6.

Como os Médicos Confirmam a Doença de Castleman

Se um médico suspeitar de DC, será necessário realizar alguns exames para descartar outras doenças:

  1. Amostra de tecido (biópsia): É o passo mais importante. Um cirurgião remove um linfonodo inchado por completo. Esse tecido vai para o laboratório, onde um especialista busca os sinais característicos da doença de Castleman ao microscópio.
  2. Exames de sangue: Avaliam sinais de inflamação, anemia e verificam se há infecção por HHV-8 ou HIV.
  3. Exames de imagem: Tomografia (CT) ou PET scan ajudam a identificar onde estão os linfonodos aumentados e quantas regiões do corpo estão envolvidas.

Chegar rápido ao diagnóstico correto é essencial, especialmente no caso da forma MCD, pois o tratamento precoce pode evitar danos graves a órgãos.

Por Que o Diagnóstico É Tão Difícil?

A Doença de Castleman é chamada de “grande imitadora” porque seus sintomas se parecem com os de muitas outras doenças comuns ou graves — como gripe, doenças autoimunes (ex.: lúpus) ou um tipo de câncer chamado linfoma.

Como não existe um exame de sangue único e simples para identificá-la, o diagnóstico pode levar muito tempo, às vezes meses ou até anos. Esse processo é conhecido como “odisseia diagnóstica”.

Se você apresena os sintomas abaixo, converse com seu médico hematologista sobre a possibilidade de CD.

  • Sintomas Sistêmicos: Febres recorrentes, suores noturnos intensos e fadiga extrema.
  • Linfonodos Inchados: Linfonodos aumentados em mais de um local (pescoço, axila, virilha) que não desaparecem.
  • Outros inchaços: Perda de peso inexplicável, acúmulo de líquido ou inchaço (como nas pernas ou no abdômen).

Fontes Confiáveis para Mais Informações

As informações deste artigo sobre a Doença de Castleman têm caráter educativo e informativo. Elas ajudam a entender os sintomas e a apoiar a conversa com um profissional de saúde. Este conteúdo não substitui a orientação médica, o diagnóstico ou o tratamento profissional.

Devido à gravidade da Doença de Castleman e sua semelhança com outras condições, nunca adie a procura por atendimento médico com base apenas no que você leu online. Se você suspeitar que você ou um familiar possa ter essa condição, consulte um médico qualificado imediatamente.

Se estiver em busca de diagnóstico, o ideal é procurar médicos e grupos de pacientes especializados em doenças raras.

  • Castleman Disease Collaborative Network (CDCN): Organização global liderada por pacientes, dedicada à pesquisa e ao contato com especialistas.
  • National Organization for Rare Disorders (NORD): Fonte de informação sobre todas as doenças raras.

Referências Bibliográficas

  1. Fajgenbaum, D. C., & Shanti, R. (2020). Overview of Castleman disease.
    Blood, American Society of Hematology 135
    (16), 1353-1360.
  2. Castleman Disease Collaborative Network (CDCN).
  3. Mayo Clinic. (2023). Castleman disease: Symptoms and causes.
  4. Van Rhee, F. G., et al. (2020). International evidence-based consensus diagnostic and treatment guidelines for unicentric Castleman disease.
    Blood Advances, 4
    (22), 5753-5764.

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