Macroglobulinemia de Waldenström: uma doença hematológica rara
A Macroglobulinemia de Waldenström é um tipo raro de linfoma linfoplasmocítico, um câncer que afeta os glóbulos brancos chamados linfócitos B. Essas células produzem uma proteína anormal (IgM monoclonal) que pode se acumular no sangue e nos tecidos, levando a diversos sintomas.
A doença é mais comum em homens e geralmente ocorre em adultos mais velhos, com incidência estimada na Europa de cerca de 7 a cada 1.000.000 de homens e 4 a cada 1.000.000 de mulheres, e de 3 a cada 1.000.000 nos Estados Unidos.
Macroglobulinemia de Waldenstöm é um tipo raro de câncer que afeta, na maior parte dos casos, homens idosos.
O que é Linfoma Linfoplasmocítico?
O linfoma linfoplasmocítico é um tipo de câncer sanguíneo de crescimento lento que se origina nos linfócitos B. Essas células normalmente ajudam o corpo a combater infecções, produzindo anticorpos. Na doença, elas se proliferam de forma anormal e produzem grandes quantidades de proteína IgM monoclonal. Com o tempo, essas células anormais se acumulam na medula óssea, linfonodos, fígado e baço, causando aumento desses órgãos e interferindo na produção normal de células sanguíneas.
Como a Macroglobulinemia de Waldenstöm se desenvolve?
A causa exata da macroglobulinemia de Waldenström ainda é desconhecida. Fatores de risco podem incluir histórico familiar, infecção pelo vírus da hepatite C e exposição à radiação ionizante. A maioria dos pacientes (até 90%) apresenta a mutação L265P no gene MYD88, que desempenha um papel chave no crescimento e sobrevivência anormais das células do linfoma. A doença se desenvolve lentamente, e muitos pacientes podem permanecer assintomáticos por anos antes de surgirem os sinais.
Sintomas
Os sintomas podem surgir por dois mecanismos principais:
- Infiltração das células do linfoma: Linfonodos aumentados, fígado (hepatomegalia) ou baço (esplenomegalia) aumentados, fadiga crônica, febre, suores noturnos e perda de peso.
- Efeitos da proteína IgM monoclonal: Síndrome de hiperviscosidade (sangue espesso), neuropatia periférica, Amiloidose AL, problemas de visão, e tendência a sangramentos.
Diagnóstico
A macroglobulinemia de Waldenström é diagnosticada por uma combinação de exames laboratoriais e de imagem:
- Exames de sangue: eletroforese de proteínas séricas, imunofixação, hemograma completo com diferencial
- Exame de medula óssea: biópsia de trépano para detectar células do linfoma
- Exames adicionais: exame de fundo de olho, testes de função hepática e, às vezes, exames de imagem para avaliar aumento de órgãos
Tratamento e Prognóstico
O tratamento depende dos sintomas e da condição geral do paciente. Alguns indivíduos com sintomas leves ou ausentes podem precisar apenas de monitoramento regular. Para outros, a terapia pode incluir quimioterapia, terapias-alvo ou imunoterapia.
A doença geralmente apresenta curso lento e crônico, embora em alguns casos possa progredir rapidamente, o que está associado a um pior prognóstico.
Referências Bibliográficas